CASO CLÍNICO
Paciente de 57 años que acude a consulta derivada desde Medicina Interna donde al ser estudiada por cuadros de mareos y ansiedad, se diagnostica de Tumor renal derecho.
TAC con contraste: Masa sólida renal derecha, de unos 45 mm de diámetro mayor; ubicada en labio anterior de meso riñón derecho. No adenomegalias ni imágenes sugerentes de metástasis.
Se realiza Nefrectomía radical derecha por laparoscopia.
Anatomía Patológica: Angiomiolipoma epiteloide de comportamiento maligno.
Revisiones periódicas con pruebas de imagen y analítica, con adecuada función renal y sin recidiva en 2 años de seguimiento.
DISCUSIÓN
El Angiomiolipoma es el tumor mesenquimatoso más frecuente del riñón, aunque son poco frecuentes, suponiendo el 3 % de los tumores del riñón. Son lesiones benignas constituidas por tejido adiposo, vasos neoformados y células musculares lisas. Suelen ser únicos, asintomáticos, de tamaño variable, aparecen entre la 5ª y 6ª década de vida y son más frecuentes en mujeres (relación 4:1).
El Angiomiolipoma epiteloide es una variante, caracterizada por un comportamiento agresivo y potencialmente maligno. Se han descrito en un tercio de estos tumores, metástasis a ganglios, hígado o pulmones.
Suelen ser asintomáticos, aunque pueden producir sangrado o dolor, clínica relacionada con el tamaño de la tumoración. Se asocia en la mitad de los casos a Esclerosis Tuberosa. Tiene la misma afectación para hombres y mujeres, y la edad de aparición es en torno a los 38 años.
En las pruebas de imagen, no es posible diferenciarlo de un carcinoma de células claras; por lo que el diagnóstico es anatomopatológico.
Son tumores de mediano a gran tamaño, de color amarillento anaranjado y con extensas áreas de hemorragia y necrosis. Microscópicamente, se objetiva una lesión de carácter infiltrativo, muy celular, constituida por células epitelioides, y en menor proporción células fusocelulares. Presentan atipia celular, mitosis atípicas, y pueden presentar invasión de vena renal, afectación ganglionar o recurrencia local.
El tratamiento debe ser quirúrgico si sospechamos esta entidad. No hay recomendaciones en torno a otros tratamientos ni controles, dada su baja incidencia.
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