INTRODUCCIÓN
Los tumores mucinosos retroperitoneales primarios representan un grupo raro de tumores quísticos con diferenciación mucinosa. Incidencia más alta en mujeres premenopáusicas. La resección quirúrgica es necesaria para facilitar el diagnóstico y se considera el tratamiento de elección.
OBJETIVO
Conocer la importancia de la cirugía como tratamiento de elección ya que se considera el principal factor pronóstico del paciente.
MATERIAL y MÉTODOS
Presentamos un caso clínico de una mujer de 34 años, gestante de 24 semanas, sin antecedentes; que consulta por dolor abdominal continúo localizado en hipocondrio y flanco derecho irradiado hacía región lumbar de 6 días evolución. A la exploración destaca abdomen doloroso a la palpación, refractario a analgesia.
RESULTADOS
Al ingreso se realiza ecografía comprobándose feto vivo y gran formación ovalada, rellena de ecos internos, de 20 cm aproximadamente, que ocupa el hemiabdomen derecho. Se indica laparotomía exploradora hallándose útero gestante y anejo derecho normal desplazado hacia la izquierda por tumoración gigante retroperitoneal.
Se completa estudio con TAC y RNM identificándose craneal al anejo derecho una masa de 21,7cm, compleja, con nivel líquido-sangre y en su porción más posterior un foco más sólido; situada por delante del uréter al que comprime produciéndose ectasia grado 1; compatible con tumoración retroperitoneal hemorrágico tipo cistoadenoma/ cistoadenocarcinoma
Se realiza laparotomia media supra-infraumbilical para extirpación de masa retroperitoneal. El resultado anatomopatológico macroscópico de la pieza fue de tumoración encapsulada, redondeada, quística con contenido líquido, mostrando en la pared varios nódulos microquísticos que crecen hacia el interior. Dicha tumoración corresponde a un tumor mucinoso atípico proliferativo (bordeline) con focos de carcinoma intraepitelial y nódulo mural de carcinoma sarcomatoide. Posteriormente la paciente continuó con la gestación hasta viabilidad fetal.
DISCUSIÓN
Los tumores primarios mucinosos son neoplasias raras que surgen en el espacio retroperitoneal cuya patogenia es poco conocida. Histológicamente son similares a los tumores mucinosos de ovario. Parecen tener mejor pronóstico aquellos que muestran una cápsula intacta y sin diseminación. El tratamiento principal es la cirugía, realizándose resección tumoral en aquellos que presentan una buena diferenciación y cuando no se evidencia diseminación tumoral. No hay consenso sobre la necesidad de indicar radioterapia o quimioterapia adyuvante.
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