INTRODUCCIÓN: Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) son un grupo de tumores malignos extremadamente raros que se componen de células pequeñas indiferenciadas. Pertenecen a la familia de los tumores de los sarcomas de Ewing y más del 85% exhiben la translocación 11:22. Su incidencia es del 1% de todos los sarcomas y dentro de estos la presentación retroperitoneal es menos del 14%.
MATERIALES Y METODOS: A continuación presentamos 3 casos de tumores PNET con presentación retroperitoneal, su clínica inicial, la dificultad diagnostica y el abordaje terapéutico planteado en esta patología tan infrecuente.
RESULTADOS: Se trata de dos mujeres y un hombre, edad media de 24 años (rango, 16-34 años). La presentación clínica en dos casos fue dolor en flanco y región inguinal derecha que limitaba la deambulación, en el otro, sensación de masa en hemiabdomen derecho de crecimiento rápidamente progresivo. Un caso se desarrolló en una paciente con antecedente de PNET glúteo a los 7 años de edad, que presenta recidiva 27 años después, como una masa parauterina, diagnosticada durante el último trimestre de su gestación.
En TC y RM se observaron grandes masas en espacio retroperitoneal derecho con diámetro máximo medio de 19cm(R: 17-25), densidad heterogénea, amplias zonas de necrosis, desplazando órganos y estructuras vasculares. No signos de metástasis a distancia. Se realiza Biopsia por aspiración en los tres casos, con difícil diagnostico en dos de ellos, por la dificultad de obtener material valorable dada la extensa necrosis. En un caso se realizó biopsia a cielo abierto. La anatomía patológica pertenece al grupo de neoplasias agresivas de células pequeñas redondas y azules, el diagnóstico definitivo de Ewin/PNET se hace a través de inmunohistoquimica CD99 y FLI1 positivos y citogenética con expresión del transcrito EWS /FLI Positivo.
Todos los pacientes se beneficiaron de quimioterapia neoadyuvante (QTn) con esquema VAC (Vincristina. Adriamicina y ciclofosfamida) alternando IE (Ifosfomida y Etoposido). En dos casos respuesta parcial previo a la cirugía. Se realiza resección de masa residual en dos casos, el otro se encuentra actualmente en tratamiento neoadyuvante. Posteriormente completaron 14 ciclos de quimioterapia. Un caso con 3 años de seguimiento se encuentra en respuesta completa, el segundo está con tratamiento adyuvante y el último pendiente de programación quirúrgica posterior a la QTn.
CONCLUSIÓN: Los tumores PNET con presentación retroperitoneal son un grupo de tumores muy infrecuentes, con alta agresividad y de crecimiento muy progresivo, donde el abordaje diagnóstico y terapéutico multimodal es fundamental. Es importante el papel de la QTn haciendo posible un posterior abordaje quirúrgico de la lesión mejorando la supervivencia global como lo reporta la literatura.
|